全球首次报道!男婴检出 3 根阴茎,已手术切除 2 根

2021-04-14 星期三
作者:Origami


据去年 11 月《国际外科手术病例报告》报道,一名三个月大的男婴因左侧阴囊肿胀和会阴部出现两个皮肤突起,被父母送往医院就诊。


医生经反复检查发现,这个男婴会阴部的凸起并不简单——第一个凸起长约 2 cm ,位于阴茎根部,却疑似长有龟头,而第二个在阴囊下方约 1 cm 的凸起也非普通赘生物。


进一步检查结果显示,这两个凸起都内含海绵体。虽然没有尿道,但在某种意义上这就是两个丁丁。

图源:参考文献 1

该病例报道指出,这是全球首例长有三根丁丁的患者。该团队还选择了一个新名词 Triphallia(triple penis)来定义这个疾病。

Triphallia 这个新名词的诞生也不是空穴来风,严格讲它是另一种罕见疾病的特殊形式。

这个病叫做阴茎重复(Diphallia)。通俗点说就是长了两个丁丁。

图源:参考文献 1


最早发现于明朝时期,全球仅 100 多例

Diphallia 是阴茎畸形的一种,为极其罕见的发育异常。患者表现为出生时拥有多个丁丁。

1609 年(相当于明朝万历三十七年),一名瑞士医生在尸体上首次发现了这种畸形现象,并以病例报告的形式将其公之于众。

此后 400 多年里,有文献报道的患者约有 100 多例。而据学者统计,约每 500~600 万个男婴里就有一人患有此病。

Diphallia 虽然罕见,但在我国也有相应报道。

如 2016 年,重庆市妇幼保健院就曾报道了一例胎儿 Diphallia。一名 G4P0 的孕妇于孕 22 周行超声检查,发现其胎儿会阴部可见两个阴茎样回声,疑似双阴茎合并主阴茎下弯。后经引产证实超声诊断。

二维声像图和三维声像图
图源:参考文献 3

此外,Diphallia 还有个案差异性极高的显著特点。每个病例都有独特的表现,没有病例是完全相同的。而目前报道的大部分患者的核型都没有异常(46XY),因此临床很难对其病因进行简单,单一的解释。

目前一种较为公认的说法是,在胚胎发育到 7~8 周时,胎儿的生殖结节及泌尿生殖窦因受伤、化学应激或基因改变等因素影响,其中胚层尾部细胞团发生畸变,从而形成各种各样的多余丁丁。


命运多舛:有人成为网红,有人先天脊柱裂

列夫托尔斯泰曾经说过:「幸福的人都是相似的,不幸的人各有各的不幸。」

因个案之间差异极大,阴茎重复的患者其人生也不尽相同。

这类患者中最为知名的就是一名外国的网红。2014 年 12 月,国外论坛 Reddit 上一个名叫「Double Dick Dude」的博主发布表示:

「我有 2 个丁丁,大家有什么想问的尽管开口。」

而为了佐证自己的身份,这位博主还上传了自己的双丁照片,并表示自己的两个丁丁都有 25.4 cm 的长度,均能正常使用。
图源:Reddit 社区截图

如此奇人奇事自然引发了强烈争论,该博主在走红后还趁热度出了一本自传《我的双枪人生》。而这位猛人至今还活跃在互联网上,回答一些好奇者的问题。

但值得注意的是,像网红博主这样能正常发育、尿道海绵体齐全且功能基本运转的患者屈指可数。绝大多数病人的丁丁都或多或少地出现不规则、畸形和正常解剖结构的缺陷,还伴随了其他器官的发育畸形。

一篇病例复习总结,Diphallia 患者通常伴有肾、椎体、直肠、肛门或其他脏器的先天性异常,脊柱裂的风险也高于常人。且因肾脏或结直肠系统畸形的复杂性,高发的感染也足以致命。

即便幸运如网红博主,他在接受英国《镜报》采访时也表示因此病吃尽苦头:

如年少时被同学视为怪胎,饱受校园霸凌;被强行贴上「同性恋」的标签,只敢在无人的时候上厕所。

该博主还透露,自己的「Y」型生殖器会导致尿液分流。因尿道狭窄和尿道海绵体受损,该男子排尿时生殖器会因压力过大而气球般膨胀,且必须涨到一定程度能才把尿液排出。给生活造成很大的不便和精神困扰。


手术治疗:从割以永治到合二为一

开头那名 Triphalli患儿因已出现严重的阴囊肿胀,在患儿父母知情同意下,医师团队对这名患儿进行了多余「器械」的切除并重新构建了一根正常的。手术预后良好,但患者在青春期和结婚前都需定期回访。


绝大部分 Diphallia 患者也和这位患婴一样,以通过手术切除无功能的丁丁为主要治疗方法。如果术前检查发现无尿道者,也可通过前臂皮瓣再造尿道。


不过除了割以永治的治疗外也有其他方法。如我国邵宏祥的医生团队在接诊一名 Diphallia 患儿时就没有采用主流的切除,而在充分的临床评估后创造性的开展前尿道融合术,塑二丁为一体。

腹侧剖开两尿道后侧侧缝合及缝合后
图源:参考文献 4


手术做法为在两前尿道腹侧从尿道外口到球部尿道分别剖开,充分游离球部尿道,确保两尿道在行融合术时无张力。


再将两侧连续缝合成一条尿道,使双丁合二为一,术后给予适量雌激素以减少其勃起。经随访示,新物件的外形恢复、晨间勃起及排尿都恢复正常。监制:gyouza)


致谢:本文经 湖州市中心医院泌尿外科副主任医师 彭福生 专业审核


题图来源:参考文献 3

参考文献:

[1] https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2210261220310245

[2] https://en.wikipedia.org/wiki/Diphallia#cite_ref-:9_14-1

[3]http://www.cjmit.com/cjmit/ch/reader/download_pdf.aspx file_no=20161037&year_id=2016&quarter_id=10&falg=1

[4] 邵宏祥, 徐月敏, 冷江涌, 等.  前尿道融合术治疗完全型双阴茎畸形一例报告并文献复习 [J] . 中华泌尿外科杂志,2012,33( 05 ): 378-381.


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